فاویسم چیست ؟

فاویسم یک بیماری ارثی خونی می باشد که به علت کمبود یکی از آنزیم های گلبول قرمز ایجاد می شود. این بیماری وابسته به جنس بوده و بیشتر در جنس مذکر دیده می شود. بیماران در حالت عادی کاملا طبیعی بوده و هیچگونه علامتی ندارند مگر آنگاه با مواد خوراکی مانند: باقلا مواجهه پیدا کنند که در این صورت دچار علائم حاد بیماری می شوند.

علایم بیماری فاویسم :

فاویسم 24 تا ۴۸ ساعت پس از خوردن مواد اکسیدان (موادی که اکسیژن در آنها زیاد تولید می شود. همین امر باعث می شود که گلبول های قرمز از بین بروند یا پاره شوند) مانند: باقلا يا مصرف سایر داروهای خاص مانند آسپیرین با دوز بالا، داروهای ضذمالاریا، ویتامین K، مصرف برخی از آنتی بیوتیک ها، نفتالین، حنا و عوامل عفونی فرد به طور ناگهانی دچار تب خفیف، بی حالی، رنگ پریدگی، حالت تهوع و گاهی استفراغ، قرمز یا تیره رنگ شدن ادرار (به رنگ چای پررنگ) و گاهی درد شکم یا کمر می¬شود. در صورت عدم درمان مناسب، احتمال آسیب دیدن کلیه ها و ایجاد نارسایی کلیوی و نیز کم خونی شدید و صدمات حاصل از آن وجود دارد.

نکته: در صورت وجود یک فرد مبتلا در خانواده بررسی برای همه افراد خانواده خصوصا فرزندان دیگر (اعم از پسر و دختر) لازم است. همچنین توصیه می شود سایر افراد مذکر بستگان نزدیک (شامل پسرخاله، پسر دائی، پسر عمو و پسر عمه) نیز بررسی شوند. در ایران، فاویسم، بومی سواحل دریای خزر است. کانون هایی از بیماری هم در سواحل خلیج فارس به ویژه مناطق جنوب و جنوب شرقی، فسا و فیروزآباد فارس و روستاهای شمالی ایرانشهر در استان سیستان و بلوچستان نیز دیده می شود. سن شیوع این بیماری هم یک تا ۱۰ سالگی است، اما بیشتر مبتلایان در رده سنی زیر ۵ سال قرار دارند. در کودکان زیر یک سال نیز ممکن است بیماری از طریق خوردن شیر مادر اتفاق بیفتد.

نکات مهم: فاویسم با آلرژی تفاوت دارد یعنی کسانی که فاویسمی هستند، فکر نکنند که در مقابل غذاهای دیگر هم حساسند یا آلرژی دارند.

اقدامات مهمی که والدین کودک مبتلا به فاویسم باید انجام دهند:

1. شناخت دقیق عواملی که موجب بروز حملات بیماری می شوند از جمله مصرف باقلا و برخی داروهای خاص و پرهیز از مصرف خودسرانه آنها.
2. برای تسکین درد یا پایین آوردن تب کودکتان، هرگز به او آسپرین ندهيد، از استامینوفن، فقط با مقداری که پزشک تجویز کرده است بهره بگیرید.
3. در صورت مراجعه به پزشک و با مراکز درمانی ابتلا به فاویسم را اعلام کنید تا داروهای بی خطر برای فرزندتان تجویز شود.
4. از مصرف نفتالین و حشره کش خودداری کنید.
5. کودک مبتلا به فاویسم نمی تواند و نباید خون خود را اهدا کند.
6. فرزندتان باید از خوردن سبزیجات زیاد و بیش از حد معمول پرهیز کند.
7. اگر مادری هستید که به کودکان شیر می دهید هرگز باقلا و آسپرین نخورید و در مورد مصرف سایر داروها نیز با پزشک مشورت کنید.
8. در صورت بروز حمله فاویسم به نزدیک ترین مرکز درمانی مراجعه نمایید.
9. برخی از بیماران که میزان فعالیت آنزیمی در آنها بسیار کم است با استنشاق بوی باقلای تازه و در مواردی حتی عبور از کنار مزرعه باقلا و یا حضور در خانه ای که در آن باقلا پاک شده است باعث بروز همولیز می شود. بنابراین پرهیز از مواجهه به معنی نخوردن آن به تنهائی نیست.
10. معمولاً درمان با تجویز سرم به مقدار کافی و در صورت نیاز تزریق خون بر حسب نظر پزشک صورت می گیرد.
11. هر چند خطر بروز عارضه فاویسم پس از ده سالگی کاهش می یابد، اما بهتر است همیشه مراقب او باشید.

آیا باید آزمایش فاویسم را تکرار کرد؟

همچنین پیشنهاد شده است پس از چهار ماه آزمایش فاویسم را تکرار کرد. در غالب مواردی که نتیجه آزمایش در هنگام تولد مثبت بوده است، نتیجه آن در چهار ماهگی نیز مثبت خواهد بود. اما ممکن است این نتیجه در چهار ماهگی منفی گزارش شود.

چه چیزی باعث زردی می شود؟

زردی در یک کودک سالم زمانی اتفاق می افتد که سطح بیلی روبین در خون بالا می رود. بیلی روبین ماده شیمیایی است که در اثر تخریب طبیعی سلولهای قرمز پیر تولید می شود. نوزادان سطح بیلی روبین بالاتری دارند چون تعداد گلبولهای قرمز حامل اکسیژن در آنها زیادتر است و کبد جوان آنها نمی تواند بیلی روبین اضافی را متابولیزه کند. هر چه سطح بیلی روبین بالاتر از نرمال می رود، زردی از سر به پائین به سمت گردن و سپس به قفسه سینه پیش می رود تا اینکه در موارد شدید نهایتاً به پنجه پا می رسد.این نوع زردی که اصطلاح فیزیولوژیک نامیده می شود (برخلاف انواع نادر و شدیدتری که بدلیل بیماری کبدی یا ناسازگاری خونی یا مادر ایجاد می شود) معمولاً خطری برای سلامت شیرخواران سالم و رسيده (نه ماهه متولد شده) محسوب نمی شود.